卢森堡弗雷德里克王子因罕见疾病去世，享年 22 岁，他曾领导基金会研究该疾病 “`

(SeaPRwire) –   卢森堡的弗雷德里克王子，罗伯特王子和朱莉公主最小的儿子，于3月1日在巴黎去世，享年22岁。去世前一天是罕见病日，他死于一种名为POLG的罕见遗传病。

他的父亲于3月7日在POLG Foundation网站上发布的消息中宣布了他的去世，弗雷德里克王子于2022年共同创立了该基金会，并担任创意总监。

“弗雷德里克勇敢地与疾病斗争到了最后一刻，”罗伯特写道。“他对生命不屈不挠的热情推动他克服了最艰难的身体和精神挑战。”

弗雷德里克王子——他的父母、兄弟亚历山大、妹妹夏洛特、堂兄弟查理、路易斯和多纳尔、姐夫曼苏尔、姑姑和叔叔夏洛特和马克，以及他的狗穆舒仍然健在——被人们铭记为一位坚韧的战士和一位坚定的倡导者。“弗雷德里克知道他是我的超级英雄，”罗伯特写道。“他的一部分超能力是激励和以身作则的能力。”

罗伯特写道，他甚至对患上这种疾病表示感谢。“他觉得如果没有这种疾病，他就不会认识这么多了不起的人，”他曾经告诉一位朋友，“‘即使我会因此而死……即使我的父母没有时间来拯救我，我知道他们能够拯救其他孩子。’”

什么是POLG？

POLG疾病是一种线粒体疾病，由POLG基因的遗传突变引起——POLG基因对于复制细胞的遗传物质和DNA修复过程至关重要。这种疾病没有治愈方法，会影响多个器官，包括大脑、神经、肌肉和肝脏，症状可能范围广泛且使人衰弱。“人们可能会把它比作一个永远无法充满电的故障电池，处于持续耗尽的状态，最终失去电力，”罗伯特写道。

它也很难诊断。虽然它是最常见的遗传性线粒体疾病之一，但它被认为是一种罕见疾病。存在针对该突变的分子基因检测，该疾病也可以通过脑部成像来寻找相关的脑部变化和脑电图(EEG)检测来检测，但症状的范围以及公众对该疾病缺乏认识意味着即使是医生也很难识别。弗雷德里克在14岁时被诊断出来。

纽卡斯尔大学神经学教授兼POLG Foundation科学顾问委员会成员Doug Turnbull称POLG缺陷是所有线粒体疾病中“最糟糕的”。“它是如此无情地进展，攻击如此多不同的系统，可悲的是最终结局都一样。”

该疾病会影响视力、行动能力和言语，并且可能是致命的——从疾病发作到预期寿命从三个月到12年不等。

POLG Foundation做什么？

在其三年任期内，该基金会已经承诺为四个主要研究项目提供360万美元的资金，这些项目着眼于疾病的机制和潜在的治疗方法，与Columbia University合作开展了蝴蝶项目，以研究来自两个具有POLG突变的家庭的死后组织，并推出了一种基于家庭的工具，用于评估线粒体疾病患者的功能变化和疾病进展。今年，该组织将启动第一个国际POLG自然史研究，以收集关于POLG疾病如何在患者体内随时间发展的数据。

弗雷德里克不仅作为基金会的创始人，而且通过提供他自己的DNA来生成序列并诱导多能干细胞，这些干细胞可用于进一步研究，从而对POLG科学的进步起到了重要作用。

罗伯特的声明称，线粒体研究的意义远不止POLG。声明称，理解“线粒体在健康中的基本作用及其在疾病中的衰竭”可以应用于其他疾病，如癌症、神经退行性疾病、免疫疾病，甚至衰老。

弗雷德里克和他的母亲朱莉花了15年的时间来提高人们对这种疾病的认识，他们从弗雷德里克和其他患者的角度制作了一部关于POLG的电影。

在去世的前一天，罗伯特写道，弗雷德里克问他的父亲，“‘爸爸，你为我感到骄傲吗？’”

“他已经好几天说不出话来了，所以这些话语的清晰既令人惊讶，又令人感到深刻。答案很简单，他已经听过很多次了，但这一次，他需要得到保证，他已经在他短暂而美丽的生命中贡献了他所能贡献的一切，他现在终于可以离开了，”罗伯特写道。“我们都为你感到骄傲，弗雷德里克。”